Rak kolczystokomórkowy skóry

Rak kolczystokomórkowy (ang. Squamous cell cancer – SCC) to nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek rogowaciejących warstwy kolczystej naskórka (squamous cell), zaliczany do niebarwnikowych nowotworów skóry. Nowotwór ten jest również znany jako rak kolczystokomórkowy skóry (cutaneous squamous cell cancer – cSCC). To drugi najczęściej występujący rak skóry, stanowiący 15–20 proc. wszystkich raków skóry. Dodanie określenia skóry identyfikuje go jako raka skóry i odróżnia go od raków płaskonabłonkowych, które mogą powstać w tkankach miękkich: w ustach, gardle czy płucach.

Przyczyną jego rozwoju jest nieprawidłowe namnażanie się keratynocytów (stanowią główną masę naskórka), spowodowane w głównej mierze szkodliwym oddziaływaniem promieniowania UV.  Głównie narażone są osoby pracujące na świeżym powietrzu bez odpowiedniej ochrony przed słońcem (brak nakrycia głowy, odzieży ochronnej, kremu z filtrem).  Najczęstsze występowanie raka kolczystokomórkowego to: twarz (nos, policzek, wargi, powieki), małżowina uszna, skóra owłosiona głowy, skronie, kończyny górne i dolne. W grupie wysokiego ryzyka są też pacjenci o nabytej czy wrodzonej osłabionej odporności oraz z genetycznymi uwarunkowaniami. Rak kolczystokomórkowy skóry dotyka głównie osoby po 60. roku życia.

Zmiany najczęściej występują na odsłoniętych częściach ciała. Początkowe zmiany to np. drobny strup lub owrzodzenie. Większość raków SCC rozwija się na podłożu rogowacenia słonecznego. Rokowanie jest wtedy dobre. Średnie rokowanie występuje, gdy zmiany lokalizują się w obrębie uszu, warg, powierzchni nieeksponowanych, a złe, gdy zajmuje błony śluzowe, lokalizuje się na podłożu blizn lub przewlekłego stanu zapalnego. SCC jest guzem charakteryzującym się szybszym niż BCC wzrostem, najczęściej występuje jako stwardniały, owrzodziały, lekko krwawiący, czasami egzofityczny guzek. SCC powstaje najczęściej na podłożu istniejących wcześniej stanów przedrakowych. Rak kolczystokomórkowy cechuje się dość dobrym rokowaniem przy niskim stopniu zaawansowania nowotworu. Przy braku przerzutów 5 lat przeżywa ok. 90 proc. chorych. Gdy obecne są przerzuty w okolicznych węzłach chłonnych, odsetek osób przeżywających 5 lat spada do 40–50 proc.

Do charakterystycznych cech raka kolczystokomórkowego zalicza się, m.in. typową postać drobnych grudek, zaczerwienionych, złuszczających się i pokrytych strupem, następnie zmiana może zwiększyć rozmiary i przybrać formę brodawkowatą; częste owrzodzenia na powierzchni; wałowaty brzeg, brak perełkowatej obwódki; świąd, ból, krwawienie z powierzchni zmiany; intensywne naciekanie komórek nowotworowych w obręb otaczających tkanek; zmiany występują zwykle pojedynczo. Przerzuty lokalizują się zwykle w okolicznych węzłach chłonnych, płucach, mózgu i kości.

Prewencja wtórna obejmuje edukację wśród seniorów na temat właściwego stosowania fotoprotekcji i samoobserwacji. Szczególnie w okresie letnim apeluje się, aby podczas wykonywania prac czy odpoczynku na świeżym powietrzu chronić skórę przed słońcem. Profilaktyka obejmuje ochronę przed długotrwałą ekspozycją słoneczną, używania filtrów UV czy nakryć głowy i ciała. Ważnym elementem profilaktyki nowotworów skóry jest też samoobserwacja, polegająca na uważnym sprawdzeniu skóry pod kątem nowych zmian oraz obserwacji wcześniejszych. Wszystkie niepokojące zmiany skórne powinny być skonsultowane z lekarzem dermatologiem lub/i onkologiem.

Rozpoznanie wstępne ustala się na podstawie wywiadu z pacjentem oraz badania fizykalnego uzupełnionego o nieinwazyjne badanie dermatoskopowe lub wideodermatoskopowe. Dermatoskopia ułatwia rozpoznanie, z jakim nowotworem skóry mamy do czynienia. Badanie to pozwala także na ocenę rozległości nowotworu przed planowanym leczeniem. Dermatoskopia jest również przydatna przy późniejszej ocenie skuteczności wybranej metody lub metod leczenia. W przypadku podejrzenia raka kolczystokomórkowego, pobiera się wycinek ze zmiany i poddaje się badaniu histopatologicznemu. Rozpoznanie raka kolczystokomórkowego ustala się na podstawie stwierdzenia zmian brodawkujących lub wrzodziejących o wyraźnym nacieku podstawy. Zaawansowanie choroby należy ocenić za pomocą badań obrazowych, głównie CT/PET-CT lub MRI. W przypadku histologicznego potwierdzenia zajęcia węzłów chłonnych należy wykonać ich resekcję.

Podstawa leczenia SCC jest podobna do leczenia raka płaskonabłonkowego skóry. Jest to leczenie operacyjne, choć przy niewielkich zmianach możliwe są też inne metody leczenia, do których zaliczamy m.in. leczenie powierzchowne, czyli 5-fluorouracyl, imikwimod, diklofenak, peeling chemiczny, terapię fotodynamiczną, krioterapię; leczenie miejscowe: laseroterapię, krioterapię, elektrokoagulację. Radioterapia rozważana jest jako standardowe postępowanie tylko w lokalizacjach zmian, w których użycie chirurgii mogłoby skutkować oszpeceniem lub okaleczeniem. Głównie ma to miejsce przy zmianach, w przypadku których w czasie operacji czyste marginesy chirurgiczne nie mogą być osiągnięte ze względu na wygląd pacjenta. W publikacjach dotyczących raka kolczystokomórkowego oraz w opinii ekspertów przyjmuje się, że progresja do postaci przerzutowej choroby zdarza się tylko w pierwszych latach.

W przypadku pacjentów z zaawansowanym kolczystokomórkowym rakiem skóry stosuje się leczenie farmakologiczne. Jest obecnie tylko jeden zarejestrowany lek o udowodnionej skuteczności – rodzaj immunoterapii systemowej. To cemiplimab (inhibitor PD-1), który jest wskazany do stosowania w leczeniu dorosłych pacjentów z przerzutowym lub miejscowo zaawansowanym rakiem kolczystokomórkowym skóry, którzy nie kwalifikują się do radykalnego leczenia chirurgicznego lub radykalnej radioterapii. Ma pozytywną opinię amerykańskiej oraz europejskiej agencji leków (FDA i EMA). W sierpniu 2020 cemiplimab znalazł się na liście priorytetów refundacyjnych opracowanej na podstawie wskazań ekspertów w dziedzinie onkologii klinicznej, w tym konsultantów – krajowego i wojewódzkich, prezesa Polskiego Towarzystwa Onkologicznego oraz prezesa elekta Polskiego Towarzystwa Farmakoekonomicznego. W wielu krajach jest już refundowany. W Polsce innowacyjne leczenie raka kolczystokomórkowego skóry przy pomocy przeciwciał monoklonalnych nie jest obecnie refundowane, a dostęp do niego możliwy jest jedynie w ramach RDTL, czyli ratunkowego dostępu do technologii lekowych.  W licznych badaniach klinicznych testowano różnorodne terapie anty-EGFR, a FDA dopuściło do użytku cetuksymab u pacjentów z nieoperowalnymi cSCC. W ostatnim czasie FDA zarejestrowało do leczenia zaawansowanego SCC drugi lek z grupy inhibitorów punktów kontrolnych układu immunologicznego pembrolizumab.

Stosowana jest też chemioterapia. Brak jest konkretnych zaleceń co do jej stosowania. Najczęściej stosowane są schematy wielolekowe oparte o cisplatynę i karboplatynę, jednak do tej pory nie przeprowadzono odpowiednich randomizowanych badań klinicznych.

Decyzję o metodzie leczenia podejmuje lekarz wraz z pacjentem. Różne metody są zależne m.in. od lokalizacji i stopnia zaawansowania raka, wieku pacjenta, chorób współistniejących.

W zapobieganiu rozwojowi raka kolczystokomórkowego trzeba przede wszystkim położyć nacisk na profilaktykę pierwotną i wtórną. Profilaktyka pierwotna, czyli edukacja dotycząca zachowań prozdrowotnych, m.in. unikania ekspozycji na promieniowanie UV, jak również wykrywania nowotworów na wczesnym etapie rozwoju. Warto zaznaczyć, że działania edukacyjne powinny być skierowane zarówno do lekarzy, jak i pacjentów.

Rak kolczystokomórkowy skóry to nowotwór, o którym wiedza jest za mała. Potrzebne są działania informacyjne oraz edukacyjne, by to zmienić ze względu na zdrowie publiczne, a także zdrowie i życie poszczególnych pacjentów.  W 2020 r. zainaugurowano kampanię ,,RAK UV''. Rekomendowane są kompleksowe działania edukacyjne skierowane do osób z grup ryzyka (głównie osoby pracujące na świezym powietrzu bez odpowiedniej fotoprotekcji lub seniorzy mieszkający na terenach wiejskich) oraz zwiększenie dostępności do świadczeń gwarantujących diagnostykę zmian skórnych oraz ich leczenie. Inicjatorami akcji edukacyjnej były organizacje pacjenckie działające od wielu lat na rzecz poprawy sytuacji pacjentów onkologicznych w Polsce: Polskie Amazonki Ruch Społeczny, Fundacja Gwiazda Nadziei, Fundacja Onkologiczna Nadzieja, Fundacja Życie z Rakiem, Stowarzyszenie Pomocy Chorym na Mięsaki i Czerniaki Sarcoma i Stowarzyszenie MANKO. Więcej informacji ⇒ www.rakuv.pl

Po leczeniu konieczna jest obserwacja pacjenta. Zasady podobne jak przy raku podstawnokomórkowym skóry.

W Obwieszczeniu Ministra Zdrowia w sprawie wykazu refundowanych leków, środków spożywczych specjalnego przeznaczenia żywieniowego oraz wyrobów medycznych, który ma wejść w życie 1 lipca 2021 r., nie pojawił się nowy program lekowy dla pacjentów z zaawansowanym rakiem kolczystokomórkowym. Skuteczna i jedyna terapia cemiplimabem pozostaje dostępna w ramach RDTL. Trwają rozmowy między stronami odnośnie udostępnienia programu lekowego dla pacjentów.

Zasady obserwacji po leczeniu:

  • całoroczna fotoprotekcja SPF 30–50+,
  • samokontrola pacjenta raz w miesiącu,
  • badanie dermatologiczne i dermoskopowe skóry całego ciała: co 4–6 miesięcy przez 5 lat, następnie co 6–12 miesięcy do końca życia;

SCC zaawansowany regionalnie/w stadium rozsiewu :

  • całoroczna fotoprotekcja SPF 30–50+,
  • samokontrola pacjenta raz w miesiącu,
  • badanie dermatologiczne i dermoskopowe skóry całego ciała: co 1–3 miesiące przez pierwszy rok, co 2–4 miesiące w drugim roku, co 4–6 miesięcy w trzecim roku, następnie co 6–12 miesięcy do końca życia,
  • opieka wielospecjalistyczna (m.in. dermatologiczna, onkologiczna, radioterapeutyczna, neurologiczna, okulistyczna).

Bibliografia :

  1. Raport ,,Rak kolczystokomórkowy w Polsce'', Kampania edukacyjna RAK UV,  przygotowanie Stowarzyszenie PARS, 2020
  2. Onkologia w Praktyce Klinicznej, Tom 6, 2020 Raki skóry, VIA MEDICA (Rutkowski P, Owczarek W, Nejc D et al. Skin carcinomas. Oncol Clin Pract 2020; 16. DOI: 10.5603/OCP.2020.0018) - link do publikacji tutaj
  3. SkinCancer Virtual Meetings, 2020
  4. X Letnia Akademia Onkologiczna, 2020 ( od 5:12:00) Link
  5. Akademia Dobrych Praktyk 2020, Nowotwory skóry, Link
  6. https://www.sarcoma.pl/aktualnosci/lipcowa-lista-lekow-refundowanych-informacje-dla-pacjentow