Mięsaki tkanek miękkich (ang. soft tissue sarcomas, STS) stanowią zróżnicowaną grupę nowotworów pochodzących z mezenchymy – tkanki, z której w organizmie powstają m.in. mięśnie, ścięgna oraz naczynia krwionośne. Z tego względu guzy te mogą rozwinąć się niemal w dowolnym miejscu ciała, co tłumaczy ich dużą liczbę i różnorodność. Pomimo wspólnych cech morfologicznych, różnią się one znacząco wrażliwością na leczenie, dlatego zostały podzielone na kilka podgrup: RMS i guzy przypominające RMS (RMS-like), guzy non-RMS oraz nowotwory o odrębnej biologii i przebiegu, takie jak GIST, fibromatoza czy włókniakomięsak (fibrosarcoma), który w niemowlęcej formie może ulec regresji bez konieczności terapii.
W populacji dzieci i młodzieży najczęściej występującym typem STS jest mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma, RMS), odpowiadający za 50–69% przypadków. Występują dwa okresy zwiększonej zachorowalności: pierwszy dotyczy dzieci w wieku 2–6 lat (ok. 70% przypadków), a drugi przypada na młodzież w wieku 15–19 lat.
Do kolejnych częściej diagnozowanych mięsaków należą mięsak maziówkowy (synovial sarcoma, SS) oraz prymitywny guz neuroektodermalny (PNET). Guzy te, wraz z pozakostną odmianą mięsaka Ewinga (extraosseous Ewing’s sarcoma, EES), zaliczają się do grupy RMS-like. Co ciekawe, EES zazwyczaj cechuje się lepszym rokowaniem niż forma kostna tego nowotworu.
Objawy kliniczne są silnie uzależnione od lokalizacji i tempa wzrostu guza. Mięsaki rosnące wolno mogą długo pozostawać niezauważone. Typowymi lokalizacjami są: okolice głowy i szyi (w tym oczodół), narządy układu moczowo-płciowego, jama brzuszna, tułów oraz kończyny. Najczęstszym i najbardziej oczywistym objawem jest wyczuwalny guz – często niebolesny, utrzymujący się mimo upływu czasu, czasem mylony z krwiakiem, naczyniakiem czy obrzękiem. Z biegiem czasu może pojawić się ból, który nie ustępuje ani samoczynnie, ani po leczeniu objawowym. U części pacjentów występują objawy zapalne (np. przewlekłe zapalenie zatok, ucha środkowego lub dróg moczowych), które nie reagują na standardowe leczenie.
Niestety, aż u 20% dzieci rozpoznanie choroby następuje w momencie jej uogólnienia – czyli obecności ognisk przerzutowych. Komórki nowotworowe mogą się rozprzestrzeniać zarówno drogą naczyń krwionośnych, jak i chłonnych. Najczęstsze lokalizacje przerzutów to płuca, kości, szpik kostny i ośrodkowy układ nerwowy. U jednej piątej dzieci stwierdza się również zajęcie węzłów chłonnych, co może powodować m.in. chrypkę, trudności w połykaniu, zaburzenia jelitowe lub problemy z oddawaniem moczu, a także objawy neurologiczne – jak porażenia nerwów czy wytrzeszcz oka.
Rozpoczęcie leczenia wymaga wykonania biopsji – pobrania próbki z podejrzanej zmiany. Prawidłowa technika przeprowadzenia tego zabiegu ma ogromne znaczenie dla dalszego leczenia i jakości życia pacjenta. Niewłaściwie wykonana biopsja może wykluczyć możliwość przeprowadzenia oszczędzającej operacji. Dlatego zaleca się, aby wykonywać ją w ośrodkach, które będą również realizować leczenie operacyjne. Materiał z biopsji trafia do patomorfologa, który potwierdza rozpoznanie – to kluczowy krok w ustaleniu odpowiedniego planu leczenia. Wskazane jest, by diagnostyka odbywała się w placówkach dysponujących doświadczeniem w rozpoznawaniu mięsaków u dzieci. Równocześnie należy ocenić funkcjonowanie najważniejszych narządów oraz poszukiwać ewentualnych przerzutów. Na podstawie pełnej diagnostyki określa się stopień zaawansowania choroby i indywidualny plan leczenia.
Współczesne leczenie mięsaków tkanek miękkich ma charakter kompleksowy i wielomodalny. Rodzaj terapii oraz jej intensywność zależą nie tylko od typu histopatologicznego nowotworu, lecz również od czynników prognostycznych, w tym stopnia zaawansowania choroby. Kluczowe znaczenie ma leczenie prowadzone przez zespół specjalistów: onkologa, chirurga onkologicznego, radioterapeutę i rehabilitanta. Rekomenduje się, by dzieci i młodzież z rozpoznaniem mięsaka były kierowane do ośrodków o dużym doświadczeniu klinicznym, w których rocznie leczy się co najmniej 25 pacjentów z tego typu nowotworem (takie kryteria spełnia m.in. Klinika Onkologii IMID).
W przypadkach ograniczonego, operacyjnego guza możliwe jest zastosowanie jedynie leczenia chirurgicznego – pod warunkiem uzyskania tzw. marginesu onkologicznego, czyli usunięcia zmiany wraz z fragmentem zdrowej tkanki. Taka strategia pozwala uniknąć konieczności chemioterapii i/lub radioterapii.
Warto pamiętać, że obecnie wyniki leczenia mięsaków tkanek miękkich są coraz lepsze, a w wielu przypadkach udaje się uzyskać całkowite wyleczenie. W przypadku podejrzenia takiego nowotworu najważniejsze jest szybkie skierowanie pacjenta do wyspecjalizowanego ośrodka.
Literatura
1. Raciborska A, Rogowska E. Nowotwory tkanek miękkich u dzieci i młodzieży – ważne informacje dla Pediatry. Pediatr Dyplom 2015, 19(5):1-5
2. Kazanowska B, Godziński J. Mięsaki tkanek miękkich. W: Onkologia i Hematologia Dziecięca. Chybicka A, Sawicz-Birkowska K (red), PZWL, Warszawa 2008
3. Skowrońska-Gardas A. Radioterapia w leczeniu nowotworów u dzieci. W: Onkologia i Hematologia Dziecięca. Chybicka A, Sawicz-Birkowska K (red), PZWL, Warszawa 2008
4. Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 4th ed. Elsevier, Oxford 2005
5. Wexler LH, Meyer WH, Helman LJ. Rhabdomyosarcoma and Undifferentiated Sarcomas. W: Principles and Practice of Pediatric Oncology. Pizzo PA, Poplack DG (red). 5th ed. Lippincott Williams&Wilkins, Philadelphia 2006
6. O’Neill A, Rodriguez-Galindo C. Sarcoma: Non-Rhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcomas. W: Pediatric Head and Neck Tumors. Rahbar R, Rodriguez-Galindo C, Meara JG, Smith ER, Perez-Atayde AR (red.) 1st ed. Springer, New York 2014
7. O’Neill A, Watters K, Rahbar R, Rodriguez-Galindo C. Sarcoma: Rhabdomyosarcoma. W: Pediatric Head and Neck Tumors. Rahbar R, Rodriguez-Galindo C, Meara JG, Smith ER, Perez-Atayde AR (red.) 1st ed. Springer, New York 2014
8. Waxweiler TV, Rusthoven CG, Proper MS, Cost CR, Cost NG, Donaldson N, Garrington T, Greffe BS, Heare T, Macy ME, Liu AK. Non-Rhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcomas in Children: A Surveillance, Epidemiology, and End Results Analysis Validating COG Risk Stratifications. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2015 Jun 1;92(2):339-48
Żródło: https://imid.med.pl/pl/rhabdomyosarcoma-u-dzieci-leczenie