Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) u dzieci i młodzieży
Autor prof. dr hab. n. med. Anna Raciborska
Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży
Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma; CS) u dzieci i młodzieży
Chrzęstniakomięsak to rzadki pierwotny nowotwór kości u dzieci i młodzieży, jednak u dorosłych jest drugim pod względem częstości występowania złośliwym guzem kości. Może rozwinąć się jako przemiana z wcześniej łagodnej zmiany kostnej (np. chrzęstniaka) lub od początku mieć charakter złośliwy. Częściej pojawia się u dzieci z mnogą chrzęstniakowatością (choroba Olliera), a także w przebiegu innych nieprawidłowości w obrębie układu kostnego, jak np. w chorobie Pageta.
Rzadką postacią tego nowotworu jest chrzęstniakomięsak pozakostny (extrasceletal chondrosarcoma), który klasyfikuje się jako mięsak tkanek miękkich (non-RMS soft tissue sarcoma, NRSTS). Występuje on najczęściej u młodszych pacjentów – średnia wieku wynosi 16 lat – w odróżnieniu od guzów kostnych, których szczyt zachorowań przypada między 40. a 60. rokiem życia.
Nowotwór najczęściej lokalizuje się w kości udowej, miednicy, łopatce, bliższym odcinku kości ramiennej oraz w żebrach. W przypadku postaci mezenchymalnej często zajmuje również kości twarzoczaszki, zwłaszcza okolice szczęki. Głównym miejscem przerzutów są płuca. Choroba zwykle rozwija się powoli, podobnie jak przerzuty – nie dotyczy to jednak guzów o wysokim stopniu złośliwości.
Rozpoczęcie leczenia, jak w większości guzów litych, wymaga wykonania biopsji zmiany – pobrania fragmentu tkanki do analizy. Sposób przeprowadzenia biopsji ma kluczowe znaczenie dla dalszego leczenia i jego wyników – źle wykonana może uniemożliwić leczenie oszczędzające. Z tego powodu powinna być wykonywana wyłącznie w ośrodkach, które planują dalsze leczenie operacyjne.
Rozpoznanie nowotworu stawia histopatolog na podstawie pobranego materiału. Prawidłowa diagnoza jest fundamentem skutecznej terapii, dlatego biopsja powinna być wykonywana w ośrodkach dysponujących odpowiednim doświadczeniem w diagnostyce chrzęstniakomięsaków. Przed rozpoczęciem leczenia należy również ocenić funkcję innych narządów oraz sprawdzić obecność ewentualnych przerzutów. Na tej podstawie lekarz określa stopień zaawansowania i planuje dalsze postępowanie.
Terapia chrzęstniakomięsaka uzależniona jest od jego złośliwości, rozległości zmian oraz możliwości bezpiecznego, radykalnego usunięcia nowotworu chirurgicznie. Większość tych nowotworów cechuje się niskim lub pośrednim stopniem złośliwości, co oznacza, że są one oporne na chemioterapię. Dlatego podstawą leczenia jest zabieg chirurgiczny – niezależnie od lokalizacji guza.
W przypadkach nowotworów o dużej złośliwości (15–40% przypadków) lub w sytuacji choroby rozsianej włącza się chemioterapię. Leczenie rozpoczyna się wtedy zwykle od chemioterapii przedoperacyjnej (indukcyjnej), której celem jest zmniejszenie rozmiaru guza i ewentualnych przerzutów. Po operacji stosuje się chemioterapię adiuwantową (uzupełniającą), by ograniczyć ryzyko nawrotu choroby. Najczęściej stosowane cytostatyki to analogi platyny (cisplatyna), antracykliny oraz ifosfamid w przypadku postaci pozakostnej. W leczeniu chrzęstniakomięsaka nie stosuje się megachemioterapii z przeszczepem szpiku ze względu na niską skuteczność.
Najważniejszym elementem leczenia chrzęstniakomięsaka pozostaje chirurgiczne usunięcie guza. Operacja powinna być radykalna – guz usuwa się wraz z marginesem zdrowej tkanki. To właśnie jakość zabiegu chirurgicznego w największym stopniu wpływa na powodzenie leczenia. W przypadku obecności przerzutów również one powinny zostać całkowicie usunięte. Sama chemioterapia, jako jedyna metoda leczenia, nie daje szansy na pełne wyleczenie.
Jeśli nie ma możliwości przeprowadzenia radykalnej operacji, wówczas rozważa się zastosowanie radioterapii – obecnie głównie w postaci protonoterapii. Klasyczna radioterapia (z użyciem elektronów) nie jest skuteczna w leczeniu kostnych postaci chrzęstniakomięsaka, ale może być pomocna w przypadku lokalizacji pozakostnych.
W przypadku ograniczonej postaci choroby, szanse na pełne wyleczenie wynoszą około 67–70%, czyli około 7 na 10 pacjentów osiąga pełne zdrowie. W sytuacji występowania przerzutów odsetek ten znacząco się zmniejsza. Dlatego tak istotne jest wczesne rozpoznanie oraz szybkie i prawidłowe leczenie.
Mimo zaawansowania choroby, obecność przerzutów nie oznacza braku szansy na wyleczenie. Wówczas jednak leczenie jest bardziej intensywne. Chrzęstniakomięsaki o wysokim stopniu złośliwości dają przerzuty głównie do płuc, co może wymagać torakotomii z usunięciem ognisk choroby. W guzach o niskiej złośliwości najczęstszym powikłaniem jest wznowa miejscowa, dlatego tak ważne jest dokładne leczenie pierwotnego ogniska.
Leczenie chorych na mięsaki kości powinno być prowadzone przez zespół specjalistów – chirurga onkologa, onkologa, ortopedę i rehabilitanta. Najlepsze wyniki osiągają ośrodki doświadczone w leczeniu tego typu nowotworów, prowadzące terapię co najmniej 25 pacjentów rocznie (tak jak Klinika Onkologii IMID).
Niestety, mimo kompleksowego leczenia, u części pacjentów choroba może nawracać lub postępować. Dlatego trwają intensywne prace nad nowymi metodami terapii. Jednym z kierunków są leki o odmiennym mechanizmie działania, jak np. pazopanib, który w niektórych przypadkach przynosi obiecujące efekty.
Literatura
- Raciborska A, Bilska K. Sorafenib in patients with progressed and refractory bone tumors. Med Oncol 2018
- Raciborska A, Rogowska E. Guzy kości u dzieci i młodzieży – ważne informacje dla Pediatry. Pediatr Dyplom 2015, 19(4):34-7
- Woźniak W. Pierwotne złośliwe nowotwory kości. W: Onkologia i Hematologia Dziecięca. Chybicka A, Sawicz-Birkowska K (red), PZWL, Warszawa 2008
- Zalecenia Konsultanta Krajowego w dziedzinie chirurgii onkologicznej oraz Polskiego Towarzystwa Chirurgii Onkologicznej w zakresie diagnostyki i leczenia chorych na mięsaki tkanek miękkich. Dostępne w Internecie: http://ptcho.org.pl/zalecenia
- Zalecenia Konsultanta Krajowego w dziedzinie chirurgii onkologicznej oraz Polskiego Towarzystwa Chirurgii Onkologicznej w zakresie diagnostyki i leczenia chorych na mięsaki kości. Dostępne w Internecie: http://ptcho.org.pl/zalecenia
- Woźniak W. Nowotwory kości, W: Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych - 2011 r., Krzakowski M., Jędrzejczak W., Kowalczyk J., (red), tom II, Via Medica, 2012, 860-867
- Raciborska A, Rogowska E, Pachuta B. Guzy kości u dzieci i młodzieży w praktyce pediatrycznej. Standardy Medyczne/Pediatria 2016,13:711-7
- Clinical Practice Guidelines Annals of Oncology 25 (Supplement 3): iii113–iii123, 2014 doi:10.1093/annonc/mdu256] Bone sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. The ESMO/European Sarcoma Network Working Group
- Ruka W. Pierwotne nowotwory złośliwe kości u dorosłych, W: Onkologia kliniczna. Krzakowski M (red), tom II, Borgis 2006
- Tsavaris O, Economopoulou P, Kotsantis I, Reppas L, Avgerinou C, Spathas N, Prevezanou M, Psyrri A. Clinical Benefit of Pazopanib in a Patient with Metastatic Chondrosarcoma: A Case Report and Review of the Literature. Front Oncol. 2018 Mar 1;8:45. doi: 10.3389/fonc.2018.00045
Źródło: https://imid.med.pl/pl/chrz%C4%99stniakomi%C4%99sak-objawy-u-dziecka